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Il morbo di Parkinson

16/2/2023

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IL MORBO DI PARKINSON
Substantia nigra
o sostanza nera
di Sommering
È una patologia neurodegenerativa che colpisce il
sistema nervoso centra

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IL MORBO DI PARKINSON Substantia nigra o sostanza nera di Sommering È una patologia neurodegenerativa che colpisce il sistema nervoso centrale ed è correlata alla perdita di cellule nervose situate in un'area del cervello (substantia nigra) che interviene nella corretta esecuzione, nel controllo e nella coordinazione dei movimenti. Le cellule di questa zona producono dopamina (neurotrasmettitore), responsabile dell'attivazione di circuiti che controllano i movimenti e l'equilibrio, Se i neuroni vengono danneggiati, si determina una carenza di questo neurotrasmettitore e le aree che regolano i movimenti del corpo non funzionano correttamente, causando il rallentamento e la mancanza di coordinazione dei movimenti. Substantia nigra sana Ridotta substantia nigra Sezione trasversale del mesencefalo a livello del collicolo superiore Substantia nigra del neurone Dopamina neurone Substantia nigra del con il morbo di Parkinson Dopamina I CORPI DI LEWY sono dei piccoli aggregati proteici insolubili, che si formano nel citoplasma dei neuroni delle persone affette da morbo di Parkinson, demenza da corpi di Lewy, atrofia multi sistemica e alcune forme familiari di morbo di Alzheimer. EPIDEMIOLOGIA • È la seconda patologia neurodegenerativa più comune dopo il morbo di Alzheimer. • La prevalenza è molto variabile nel mondo e in Europa sono 150-200/100.000. ● In Italia, in base agli ultimi dati del Ministero della Salute, sono circa 230.000, delle quali circa: o II 5% con un'età inferiore ai 50 anni o II 70% ha un'età superiore ai 65 anni • L'età media d'insorgenza è di...

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Didascalia alternativa:

circa 60 anni, quindi le persone a rischio sono di età compresa tra i 50 e i 70 anni. • È più frequente negli uomini, con una incidenza superiore di 1,5-2 rispetto alle donne. . Secondo le stime, il numero di casi raddoppierà entro il 2030. CAUSE Non sono attualmente note, ma si conoscono i meccanismi che portano al suo sviluppo. L'invecchiamento La genetica, da una storia familiare positiva e da alcune aberrazioni genetiche che hanno una relazione con la malattia, sono stati individuati alcuni geni che, se mutati, possono concorrere alla sua comparsa. Circa il 5-10% mostra un modello di ereditarietà autosomico dominante • L'ambiente, in cui sono stati individuati alcuni fattori tossici, come l'esposizione a pesticidi ed erbicidi usati in agricoltura, prodotti chimici industriali e altre sostanze inquinanti. Questa predisposizione deriverebbe soprattutto dall'esposizione lavorativa, ad esempio dagli agricoltori, saldatori e verniciatori o dalla presenza di industrie chimiche sul territorio. I virus, in cui non è stata dimostrata una correlazione tra la malattia e un specifico patogeno. • I fattori endogeni, dallo stress ossidativo e dai radicali liberi I danni cellulari • Il processo di morte cellulare programmata Si pensa che possa insorgere anche da eventi traumatici (violenti colpi alla testa). SINTOMI Si manifestano in modo graduale e sono di lieve entità: ● Difficoltà nell'eseguire automaticamente dei movimenti elementari e complessi (acinesia) come: O Toccarsi il volto O Incrociare le braccia • • 00 O O ● O ● 000 O accavallare le gambe Durante la camminata, riduce i movimenti delle braccia che normalmente assecondano il passo Mancanza di espressività del volto Riduzione della gesticolazione associata alla conversazione O Diminuzione della deglutizione, provocando un'eccessiva salivazione (scialorrea) Lentezza di esecuzione dei movimenti rispetto alle condizioni normali (bradicinesia). Muscoli del tronco, degli arti, della faccia, della lingua e della laringe tesi anche da rilassato e hanno una postura goffa (rigidità muscolare). • Dolori, crampi muscolari e parestesie, ad esempio la spalla congelata con rigidità da un lato e intenso dolore della spalla, così come è frequente anche il dolore delle gambe. ● Disturbi dell'andatura e alterazione dei riflessi posturali, come: Oscillazione ritmica involontaria di una parte del corpo intorno ad un punto fisso, che inizia nella mano o nel braccio (tremore). Può essere fisiologico e manifestarsi durante il sonno, ma anche patologico presente nella fase di veglia e in alcuni gruppi muscolari. Durante il moto, il tremore sparisce o diminuisce in maniera evidente, ma poi ricompare non appena l'arto va ad assumere la cosiddetta posizione di riposo. O Cammina sul posto O Parte velocemente con il collo e tronco piegati in avanti con disfunzione della postura, responsabile del portamento curvo con ripiegamento su se stesso Braccia flesse e vicine al corpo O O Gambe rigide e flesse Se viene spinto cade in avanti perché non è in grado di compiere gli aggiustamenti posturali necessari per mantenere l'equilibrio. ALTRI SINTOMI: O Ginocchia leggermente piegate O Passi corti e brevi e che strisciano al suolo • Depressione e ansia ● Lievi problemi di memoria • Demenza e allucinazioni (visive o uditive) ● Difficoltà di concentrazione • Difficoltà nella defecazione (stipsi) ● Riduzione di peso (calo ponderale) Disturbi urinari con: o Urgenza della minzione O Difficoltà a dare inizio alla minzione O Difficoltà di svuotare la vescica Disturbi del sonno (insonnia) Perdita dell'olfatto Postura curva Schiena rigida Gomiti e polsi flessi Tremore alle gambe Secchezza della pelle ed eccessiva sudorazione (iperidrosi) La voce diventa flebile e monotona con: Maschera di Parkinson o volto inespressivo -Inclinazione in avanti del tronco Oscillazione del braccio ridotta Tremore alla mano Ginocchia e fianchi leggermente flessi Passo strascicato, passo corto O Riduzione del volume della voce, della fonazione e dell'articolazione della parola o Accelerazione dell'emissione dei suoni, sovrapponendo sillabe e omettendo la fine delle parole (disartria) ● Sbalzi della pressione sanguigna DIAGNOSI CLINICA → svolta da un neurologo/neuropsichiatra Spesso le diagnosi vengono fatte in ritardo e quindi non si riesce a rallentare il progredire della malattia. • Consultare il medico di famiglia alla comparsa dei primi sintomi e segni. ● Sulla base dei disturbi riferiti e della storia clinica, deciderà se indirizzare il paziente verso ulteriori controlli da uno specialista geriatra (esperto delle malattie dell'anziano) oppure da uno specialista neurologo (esperto delle malattie del sistema nervoso). ● Si basa sulla presenza della sintomatologia rilevabile durante una visita neurologica, che prevede: • Anamnesi (raccolta della storia clinica passata e presente, personale e familiare) • Esame obiettivo con valutazione dei sintomi e dei segni neurologici riscontrati costituito da: O Valutazione delle capacità cognitive, comportamento ed umore O Autovalutazione della attività quotidiane; O Valutazione delle abilità motorie e delle possibili complicanze motorie. • Indagini di laboratorio, esami strumentali (TAC e RM) e funzionali Test farmacologici TRATTAMENTI Attualmente non esiste una cura risolutiva, però sono disponibili diversi trattamenti che controllano i sintomi per un miglioramento della condizione e della qualità della vita. La strategia terapeutica/sintomatica deve essere stabilita dal medico, tenendo conto della gravità dei sintomi e della fase della malattia. Terapie di supporto, come: • Fisioterapia o fisio-cinestesia, per la rigidità muscolare e il dolore alle articolazioni con il miglioramento della mobilità e del cammino. o Vengono assegnati esercizi motori (cinesiterapia), utilizza le energie fisiche o i massaggi e movimenti per la riabilitazione fisica (fisioterapia). • Terapia occupazionale, per l'aiuto delle attività di vita quotidiane come vestirsi, curare l'igiene personale o fare la spesa. • Terapia del linguaggio, per diminuire le difficoltà di deglutizione (logopedista) e migliorare il parlato. ● Terapia farmacologica (Levodopa) per aumentare nel cervello la concentrazione di dopamina. o La L-DOPA (levodopa) è capace di attraversare la barriera ematoencefalica e una volta superata si trasforma in dopamina da l'enzima "carbossilasi". L'uso prolungato di questo farmaco determina delle complicanze o A distanza di 5 anni dall'inizio della somministrazione compare la riduzione quasi totale dell'efficacia della levodopa. O Un'altra complicazione è caratterizzata da fasi alterne, con momenti di beneficio e momenti di inefficacia del farmaco. Intervento chirurgico di Stimolazione cerebrale profonda (indicato solamente in casi selezionati). o Viene utilizzato raramente in casi dove il paziente è resistente alla terapia farmacologica. Psicologi o assistenti sociali, per affrontare il carattere emotivo della persona. Le terapie meno usate sono l'agopuntura e la fitoterapia (pratica che prevede l'utilizzo di piante o estratti di piante per la cura delle malattie o per il mantenimento del benessere psicofisico). TERAPIE SPERIMENTALI Terapia con cellule staminali → Le cellule staminali offrono potenzialmente forti speranze per la cura della malattia di Parkinson essendo la degenerazione neuronale ristretta ad una specifica popolazione di cellule nervose e quindi i distretti cellulari da sostituire sono abbastanza localizzati. Vaccino → somministrato all'inizio della diagnosi clinica della malattia può bloccare il suo progredire. L'AMANTADINA ha evidenziato anche la capacità di stimolare la sintesi e il rilascio di dopamina. La BROMOCRIPTINA è l'antagonista della dopamina in quanto simula l'effetto di questa sui recettori dopaminergici. Clavicle area Stimulator Thalamus Pulse generator Per assistere al meglio il malato bisognerebbe: Eliminare tutti gli ostacoli, per evitare eventuali cadute. • Aggiungere strumenti e ausili che mettono in sicurezza l'abitazione del malato e facilitano la vita al suo interno. (come: sedia nella doccia o vasca con sportello, montascale, maniglie, corrimano, deambulatore ecc...) L'ASSISTENZA AL MALATO • Vestiti comodi e facili da indossare (cerniera lampo o strisce di velcro al posto dei bottoni) Scarpe senza lacci • Negli stadi più gravi della malattia bisogna assistere il malato nell'assunzione dei pasti o Posate, bicchieri e stoviglie adatti e facili da impugnare O Gli alimenti devono essere facili da deglutire, devono essere morbidi e la maggior parte liquida o densa perché il malato in stato avanzato può avere una seria difficoltà di deglutizione (disfagia). →> Alternativa SONDINO NASOGASTRICO 1-2 3 4 Sondino Nasogastrico Esofago Stomaco